X CURSO INTERNACIONAL DE ACTUALIZACION EN NEUROPEDIATRIA Y NEUROPSICOLOGIA INFANTILVALENCIA – PALACIO DE CONGRESOS
6 y 7 de marzo de 2008
Autores:
Mª Angeles Idiazábal Alecha, Marina Saperas Rodríguez.
Institución/Centro de trabajo:
Instituto Neurocognitivo INCIA. Clínica Nuestra Señora del Pilar. Barcelona.
El Trastorno Específico del Lenguaje (TEL) es un déficit innato y específico del desarrollo, adquisición y manejo del código del lenguaje. Se trata de todo inicio retrasado y todo desarrollo lento del lenguaje que no pueda ponerse en relación con un déficit sensorial o motor, ni con deficiencia mental, ni con retrasos psicopatológicos, ni con privación socio-afectiva ni con lesiones o disfunciones cerebrales evidentes. En las últimas décadas se han llevado a cabo importantes progresos a la hora de comprender la etiología de los TEL y en la actualidad se admite claramente que las causas de los TEL son predominantemente neurobiológicas jugando los genes un papel substancial. Son numerosos los trabajos que han puesto de manifiesto alteraciones tanto en la neuroimagen como en los estudios neurofisiológicos (electroencefalograma, magnetoencefalograma y en los registros mediante potenciales evocados cognitivos).
En la actualidad la naturaleza neurobiológica de los TEL es indiscutible, sin embargo, hemos hecho escasos progresos a la hora comprender las bases neurológicas de los TEL. Estudios con resonancia magnética en sujetos con TEL han evidenciado una pérdida de la asimetría normal en la anatomía cerebral de las regiones infrasilvianas posteriores en ambos hemisferios y de las regiones infrasilviana anterior y parietal inferior en el hemisferio izquierdo. Estos hallazgos parecen indicar que los hemisferios cerebrales de los sujetos con TEL, considerados como grupo, presentan un volumen disminuido del lado izquierdo con respecto al derecho e, incluso en algunos casos, a favor del derecho, mientras que en la población general la asimetría interhemisférica favorece al hemisferio izquierdo. Otros estudios han descrito la existencia de una disminución del volumen cerebral global asociado a el TEL, mientras que otros estudios realizados recientementes describen justo lo contrario. También se han descrito en pacientes adultos con TEL alteraciones en el desarrollo en regiones del giro cortical frontal y temporal con más frecuencia que en individuos no afectados. Como vemos hay una amplia variación en los resultados obtenidos a partir de estudios de neuroimagen.
Potenciales evocados cognitivos como indicadores del procesamiento auditivo:
La discrepancia de los hallazgos mediante el estudio morfológico y funcional descritos hasta ahora sugiere que necesitamos utilizar métodos de estudio que nos permitan identificar anormalidades neurobiológicas a nivel individual, más que promediar resultados a través de grupos. Por otra parte y como ya hemos comentado anteriormente los niños con TEL muestran déficits perceptivos, bien documentados a nivel conductual, para estímulos auditivos verbales y no verbales, especialmente si estos estímulos ocurren en secuencias rápidas. Ha sido una cuestión controvertida durante los últimos años, saber si se trata de un déficit específico del habla o de un déficit del procesamiento auditivo general. Podemos preguntarnos si este déficit a nivel conductual, se debe a una alteración en el almacenamiento de la información sensorial o si se debe a problemas a niveles superiores de procesamiento. Como esta pregunta no puede ser fácilmente respondida por experimentos conductuales, el uso de estudios electrofisiológicos mediante los Potenciales Evocados Cognitivos (PECs) puede ser un método útil para evaluar la percepción auditiva y del lenguaje en niños con TEL a diferentes niveles de procesamiento. Mediante los PECs podemos obtener un índice de la respuesta cerebral ante estímulos auditivos en tiempo real a la vez que disminuimos las demandas de rendimiento en el niño.
Numerosos estudios han evaluado los PECs auditivos provocados de forma pasiva en niños con TEL versus controles, centrando el análisis en comparar la amplitud y la latencia media de los componentes P1, N1 y P2 entre ambos grupos. Los componentes P1, N1 y P2 han sido un importante foco de atención para los investigadores porque representan las etapas más tempranas del procesamiento en el córtex auditivo. Si pudiesemos demostrar respuestas cerebrales anormales a este nivel tendríamos evidencias contra la visión de que las anomalías preceptúales en el TEL están confinadas a estímulos lingüísticamente relevantes.
Korpilahti y Lang (1994) evidenciaron un retraso significativo en la latencia del componente N2 en l4 niños con TEL respecto a un grupo control de 12 niños. Estos autores no fueron capaces de comparar los componentes N1 y P2 en su estudio porqué utilizaron un ritmo rápido de presentación de los estímulos auditivos (intervalo interestímulo de 450 ms) y estos componentes pueden no estar presentes con intervalos interestímulos tan cortos. Sin embargo, Tonnquist-Uhlén y col. sí que describieron un retraso en la latencia de los componentes N1 y P2 en los niños con TEL comparados con los del grupo control. Cuando la información en la latencia del componente N1, la amplitud y la topografía se combinaban, la mayoría de aquellos que tenían resultados anormales estaban en el grupo de los TEL. Una característica interesante de estos datos es que en el grupo control la latencia de la N1 disminuía con la edad (de 9 a 15 años), cosa que no sucedía en los niños con TEL, y esto era debido a que las latencias del componente N1 de los niños con TEL de mayor edad (de 13 a 16 años) eran más similares a las de los niños control más jóvenes que a los de su propio grupo de edad. Los autores sugirieron que esto podía indicar un retraso en la maduración. La maduración retrasada fue además sugerida como una explicación de los hallazgos de Jirsa y Clontz, que estudiaron un grupo de niños con alteraciones del lenguaje y con puntuaciones bajas en una batería de tests conductuales sobre procesamiento central auditivo. A diferencia de otros estudios revisados, estos autores utilizaron un paradigma activo, registrando los PECs cuando los niños apretaban un botón al detectar un tono infrecuente. Hallaron que 12 de los 18 niños con TEL presentaban un incremento de la latencia del componente N1 respecto a los controles y que 8 de ellos tenían retrasos en la latencia del componente P2. Ningún control tenía anomalías en la latencia N1 y sólo uno tenía anomalía en la latencia del componente P2. Otros autores, utilizando un paradigma activo similar no encontraron diferencias en los componentes N1 y P2 en una comparación de 10 niños con TEL y 10 niños control con edades comprendidas entre los 10 y los 14 años. La inconsistencia de estos hallazgos podría reflejar la heterogeneidad en la población de niños con TEL incluidos en cada trabajo. En un experimento complejo donde los tonos eran presentados con diferentes intervalos interestímulo, hallaron que no había una diferencia general entre 22 niños con TEL y 12 niños control en cuanto a la amplitud o latencia de N1 y P2. Sin embargo, cuando los niños eran subdivididos en función de su rendimiento en una tarea de procesamiento auditivo temporal, aquellos que puntuaban bajo en la realización de la tarea, sí que presentaban una alteración del componente N1 de los PECs. Esto sostiene la idea de que necesitamos alejarnos de los análisis grupales y desarrollar métodos para identificar anomalías en los PECs de los niños de manera individual.
McArthur y Bishop, compararon adolescentes jóvenes con TEL (alrededor de los 13 años de edad) con adolescentes con TEL de mayor edad (alrededor de los 17 años de edad) con sujetos control mediante el registro de PECs auditivos utilizando como estímulos tonos puros de 25 y 250 milisegundos, vocales y tonos complejos no harmónicos. Los autores encontraron que los componentes N1-P2 y N2 de los PECs para los tonos puros estaban alterados en los TEL de ambos grupos de edad. Del mismo modo encontraron alteraciones en el procesamiento cognitivo de tonos no harmónicos y vocales en ambos grupos de pacientes con TEL respecto a los grupos control.
Analizar los PECs auditivos en niños de manera individual es complicado, ya que cuando los estímulos se presentan con una frecuencia de presentación rápida, los picos N1 y P2 a menudo no se observan en los PECs de niños por debajo de los 12 años de edad. Así, si queremos estudiar respuestas corticales tempranas a sonidos en niños, necesitaríamos un método que no dependa de la identificación de picos o componentes concretos de los PECs. Con éste objetivo McArthur y Bishop (2007) utilizaron el estadístico de correlación intraclase (ICC) para analizar los PECs auditivos y poder establecer hasta qué punto la curva de un niño era apropiada para su edad, sin requerir la identificación de picos específicos y cuantificar el alcance de similitud entre un PEC auditivo individual y un gran promedio normativo. En su estudio utilizaron una muestra de niños con edades comprendidas entre los cinco y los diez años y encontraron diferencias entre los niños con TEL y los controles en los PECs tempranos (entre los 100 y 228 ms), al igual que los resultados que estos mismos autores encontraron al estudiar niños mayores. A pesar de esta diferencia grupal, una proporción sustancial de niños con TEL tenían curvas apropiadas para su edad en este intervalo de tiempo. Sus estudios sugieren que la medida ICC puede ser más sensible que las medidas convencionales de latencia y amplitud de picos para identificar casos donde el PEC auditivo no es apropiado para la edad. Este estudio confirma también la idea de que los niños con TEL son un grupo heterogéneo, presentando algunos de ellos PEC auditivos normales y otros alterados respecto a los controles. Si las curvas atípicas caracterizan sólo un subtipo de los TEL, deberíamos identificar las características de estos niños que presentan curvas atípicas y así podríamos reducir la heterogeneidad en estudios futuros.
Estos autores la única diferencia que encontraron entre los niños con curvas típicas (normales) y atípicas era en términos de subtipos de TEL: aquellos con TEL expresivo eran más parecidos a los controles, mientras que los niños con problemas puramente receptivos diferían significativamente de los controles. La relación entre los PECs auditivos atípicos y el TEL receptivo podría ser un indicador de una función anormal por parte del córtex auditivo, lo cual llevaría a una alteración en la discriminación del habla.
Se necesitan más estudios para aclarar la repercusión de presentar alteración en los PECs auditivos sobre el procesamiento auditivo del lenguaje. Es posible que los PECs atípicos reflejen modelos inusuales de morfología cerebral subyacente. El análisis ICC junto con el estudio de los mapas cerebrales, muestra una lateralización atípica de las respuestas cerebrales a los sonidos en algunos niños con TEL. Además, la lateralización atípica de los PECs ha sido descrita en niños que tienen un riesgo familiar para desarrollar un TEL. Este efecto de lateralidad (ICCs más bajos en TEL en las regiones fronto-centrales de hemisferio derecho y no del hemisferio izquierdo) es consistente con otros muchos estudios que han descrito una alteración en la lateralización cerebral en algunos casos de TEL utilizando medidas cerebrales estructurales o funcionales.
Habría tres tipos de explicación para el desarrollo de los TEL. La primera, que podemos llamar la hipótesis del “cerebro atípico” mantiene que el cerebro no está óptimamente “conectado” para el aprendizaje del lenguaje. De acuerdo con esta visión, la organización cerebral en algunos niños con TEL es cualitativamente diferente de la que se da en el desarrollo normal, presumiblemente debido a influencias genéticas en el desarrollo cerebral prenatal. Una hipótesis alternativa mantiene que las diferencias cerebrales entre niños con TEL y controles no son una causa sino una consecuencia del trastorno del lenguaje: si las señales verbales no tienen sentido para el niño, las redes para el procesamiento lingüístico pueden mostrar un desarrollo aberrante. Los hallazgos mediante PEC muestran evidencias contra ésta hipótesis, ya que (a) sólo un subtipo de casos con TEL receptivo tiene PECs alterados y (b) los PEC auditivos anormales aparecen tanto como respuesta a estímulos verbales como a sonidos no verbales. Una última hipótesis sería la del “retraso madurativo” que mantiene que las diferencias electrofisiológicas en las respuestas auditivas de niños con TEL versus niños control son indicadores de una inmadurez del desarrollo neuronal, más que la existencia de diferencias estables en la estructura cerebral subyacente. De momento, sabemos que las comisuras cerebrales siguen mielinizándose durante la infancia. Es posible que las diferencias en la lateralización entre TEL receptivo y niños con desarrollo normal, refleje algún retraso en la maduración de la transmisión interhemisférica.
Bishop y McArthur (2005) argumentaron a favor de un modelo del retraso madurativo, basándose en que los PECs auditivos de los adolescentes con TEL eran más similares a los de los más jóvenes con desarrollo normal que a los de los controles de su misma edad. Estudios adicionales con niños con TEL mayores de 12 años de edad serían también de gran interés, sabiendo que los PECs cambian radicalmente alrededor de la adolescencia. Un modelo madurativo sugiere que los niños con TEL pueden mostrar un cambio hacia un modelo de PECs más maduro a una edad mayor de lo habitual.
Otros estudios neurofisiológicos del procesamiento auditivo en los TEL se han realizado mediante el Potencial de Disparidad o Mismatch negativity (MMN). La MMN es un componente del PE auditivo que refleja el resultado de un proceso automático de comparación entre estímulos acústicos. Puede ser considerado como una representación de la memoria sensorial. El MMN es típicamente provocado por la presencia de ocasionales estímulos “no frecuentes” en una secuencia de sonidos“estándar o frecuentes”. El sonido “no frecuente” puede diferir del“frecuente” en frecuencia, duración, intensidad o incluso características más complejas. Para la obtención del potencial MMN no es necesario que el sujeto preste atención a los estímulos, por lo que el estudio mediante la MMN del procesamiento auditivo en niños con TEL puede ser de gran utilidad ya que muchos de estos niños tienen además problemas de atención o pueden tener problemas a la hora de comprender instrucciones verbales.
Son pocos los estudios en niño con TEL utilizando el componente MMN de los PECs. Korpilahti and Lang describieron una disminución de la amplitud de la MMN en dos grupos de niños con TEL con edades comprendidas entre los 7 y 13 años y entre los 3 y 6 años de edad.
Numerosos estudios han mostrado una estrecha correlación entre los parámetros electrofisiológicos obtenidos mediante la MMN y las medidas conductuales de discriminación de estímulos. Uwer y col. estudiaron la relación entre la discriminación automática evaluada mediante la MMN y las habilidades discriminativas a nivel conductual para determinar la utilidad de la MMN en evaluaciones tempranas de los trastornos del lenguaje. El experimento de PECs consistía en la presentación de estímulos consistentes en tonos y de estímulos verbales (sílabas como da/ga/ba) a niños control y a niños con TEL, un subgrupo se trataba de niños con TEL expresivo y otro receptivo. Los autores encontraron diferencias significativas entre los niños con TEL y los niños control con desarrollo normal, únicamente en la MMN evocada por estímulos verbales (sílabas), mientras que no había diferencias entre ambos grupos (TEL y controles) cuando los estímulos eran tonos. Los dos subgrupos de niños con TEL (expresivo y receptivo), sin embargo, no presentaban diferencias significativas entre ellos. Según este estudio los niños con TEL presentarían un déficit en el procesamiento automático de diferentes estímulos verbales, mientras que su habilidad para procesar diferencias en tonos simples de manera automática estaría intacta. El hecho de que los niños con TEL receptivo no difieran significativamente de los niños con TEL expresivo sostiene la hipótesis de que estos niños tienen el mismo déficit perceptivo que puede ser un tanto más marcado en niños con problemas receptivos. Por otra parte, se considera que la MMN representa un correlato electrofisiológico de la memoria sensorial, por lo que los niños con TEL sufrirían un déficit a este nivel temprano de procesamiento y por tanto, los déficits de atención y de memoria a corto plazo, no podrían explicar por sí solos el menor rendimiento en tareas de discriminación conductual que presentan estos niños. Este déficit en la memoria sensorial en niños con TEL, sin embargo parece estar restringido a cierto tipo de estímulos verbales como las sílabas. En general, los niños con TEL muestran un peor rendimiento en las tareas de discriminación conductual. La correlación entre el rendimiento conductual y el procesamiento automático en este estudio es baja, tal y como reveló la MMN; ninguno de los coeficientes de correlación alcanzó el nivel de significación. La baja correspondencia hallada en este estudio sugiere que el rendimiento conductual probablemente estaría afectado además de por la habilidad discriminativa por otros factores como la memoria de trabajo o los procesos ejecutivos. Otros estudios como los de Kujala y col registraron la MMN en niños con TEL utilizando estímulos no verbales (tonos) y encontraron que los niños con TEL tenían dificultad para discriminar tonos cuando éstos se presentaban de forma rápida, ya que la amplitud de la MMN era inferior en los TEL que en los controles.
En resúmen, la discrepancia de los hallazgos obtenidos hasta el momento actual, tanto en estudios morfológicos, funcionales como electrofisiológicos en los Trastornos Específicos del Lenguaje, pone en evidencia la necesidad de utilizar métodos de estudio que nos permitan identificar anormalidades neurobiológicas a nivel individual, más que promediar resultados a través de grupos. La inconsistencia de los resultados obtenidos hasta ahora puede ser en parte explicada por las diferencias de edad, inteligencia y severidad del daño de las distintas muestras de TEL empleadas en las diferentes investigaciones realizadas.
Ha sido una cuestión controvertida durante los últimos años, saber si el TEL se trata de un déficit específico del habla o de un déficit del procesamiento auditivo general. Los experimentos mediante PECs podrían ayudar a resolver la controversia de si los niños con TEL experimentan un déficit en el procesamiento auditivo general o un déficit específico del habla. Así mismo, podemos preguntarnos si este déficit se debe a una alteración en el almacenamiento de la información sensorial o si se debe a problemas a niveles superiores de procesamiento. Como hemos visto los estudios electrofisiológicos mediante los Potenciales Evocados Cognitivos pueden ser un método útil para evaluar la percepción auditiva y del lenguaje en niños con TEL a diferentes niveles de procesamiento. Nuevas investigaciones deberían centrarse en estos déficits de procesamiento con más detalle, por ejemplo para esclarecer si están restringidos a estímulos verbales o si se refieren además a estímulos no-verbales con rápidos cambios de frecuencias. Se han puesto de manifiesto déficits procesamiento de tonos puros y vocales en las personas con TEL, presentando alteraciones de los componentes N1 y P2 de los potenciales cognitivos, lo que podría sugerir que muchas personas con TEL son menos capaces de detectar o cambiar su atención en función de cambios en el entorno auditivo.
Por otra parte, para poder obtener información clara y reveladora sobre las bases neurofisiológicas subyacentes en los TEL, necesitamos poder evaluar personas con diferentes rangos de edad y con características de lenguaje hablado normal mediante PECs auditivos para producir datos normativos por grupos de edad.
Fuente: http://www.invanep.com/es/curso2008/Resumen071825.html
http://www.neurologia.com/pdf/Web/46S01/zS010S91.pdf
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